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門脈シャント(門脈−体循環シャント)

門脈シャントとは肝臓に流入する門脈という血管の先天的または後天的構造異常(シャント)により生じる疾患で、シャントが起こる部位によって門脈−大静脈シャント、門脈−奇静脈シャント、後天性の多発性シャントなどが知られています。血管の構造異常によって、本来肝臓に運ばれて代謝を受けるべき血液が、肝臓に運ばれずに全身を循環してしまうことによって、様々な臨床症状を呈する疾患です。

門脈シャントの症状とは
本疾患では神経症状、消化器症状、泌尿器症状と多岐に渡る症状が観察されます。典型的には、成長遅延や小柄な体型、不活発で奇妙な行動(じっと宙を見る、頭を壁に押し付ける、攻撃性、意味のない吠え、徘徊)を認め、食後の一時的な失明等を起こすこともあります。しかしながら、明らかな症状を呈するようになるまでは、軽い症状しか出ない場合も多く、なんとなく小さい頃からお腹が弱い、食べ物の選り好みが強い性格、健康診断でいつも肝臓の値が少し高いという症例の中に本疾患が隠れている事もあるため、軽度でも慢性的に続く症状には注意が必要と考えられます。

門脈シャントの診断方法
本疾患が疑われた場合、まずは肝機能検査というものを行います。この検査では、絶食時と食後の血液を採取して、血液成分の変化を調べることによって肝臓の働きに異常があるかを調べます。異常を認めた場合には以下の確定診断に進みます。

エコー検査
シャントの場所を調べるために行います。確定診断には麻酔下でのCT検査が必要な事も多いですが、無麻酔で実施可能なエコー検査でも比較的高い確率でシャントの検出が可能です。しかしながらエコー検査では発見が難しい位置でシャントが生じている症例では検出が不能です。

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上図は、それぞれ二本の血管の断面を示しています。青い血管(門脈)と黄色い血管(後大静脈)が連絡している部位がシャントを示してます。

CT検査
認められたシャントに対しては、手術適応の場合、縫合糸を用いた部分結紮術やアメロイドコンストリクターリングと呼ばれる閉鎖具を用いて閉鎖することで治療します。CT検査ではシャントの正確な位置や血管径、エコー検査単独では検出できない部位での検出を目的に実施します。下図で示したピンク色のシャント血管が、青い血管(後大静脈)にどのような角度で、かつどのような太さで流入しているが三次元的に表現されます。主にCT画像を利用して、どのような術式を採用するかを決定します。
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(CT画像:酪農学園大学画像診断科提供)

 

治療
近年になって様々な術式が紹介されるようになってきており、それぞれに一長一短があります。当院では部分結紮術及びアメロイドコンストリクター挿入術 の二術式を採用しています。いずれの方法も、シャント血管をゆっくり閉鎖させることで急激な体内変化を抑える事が主目的の術式です。
部分結紮術
体内に残す人工物が他の方法と比較して圧倒的に少なく、また、様々な種類があるシャント血管に対して適応範囲が広いという利点があります。一方で、多くの場合、部分的な結紮を二回に分けて行い完全結紮を得る手法のため、二回の手術が必要となります。
アメロイドコンストリクター挿入術
内張に水分で膨張するリンタンパク質を付着させた金属製のリングをシャント血管に装着します。装着後、体液によって緩徐にリングが膨張し、シャント血管をゆっくりと閉鎖させます。原則一度の手術で完結する術式です。一方で、異物反応によるシャント血管の早期閉鎖やリングのズレ、費用、シャント血管径によっては最適なリングが選択できないという場合もあります。

手術の実際(部分結紮術)
エコー検査やCT検査によって認めらたシャント部位をまずは確認します。予めCT検査によって三次元的評価を行えている場合はシャント血管への到達がスムーズとなります。視認したシャント血管に対して、細いチューブに入った結紮糸で一度仮遮断を行います。
仮遮断によって生じる遮断前後の血圧変動を調べ、手術の可否や結紮程度の検討を行います。

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血圧の変動は、血管に直接計器を設置する観血的測定法による測定が必要となります。これによって仮遮断の血圧変動をリアルタイムにかつ正確に評価することができます。
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下図は、仮遮断後の造影検査を示した写真です。画面の右側から注入された造影剤が門脈を通って全て肝臓に入り込んでいることを示しています。仮遮断によってシャント血管が適正に遮断できていることが確認された後に、血圧変動の程度に合わせた部分結紮術を行い手術を終えます。その後、約1ヶ月で2回目の結紮を行い、通常は二回目の結紮で手術を終えます。
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最後に
ブリーディングレベルや獣医師の診断レベルでの、知識や技術の向上によるものなのか、近年になって典型的な門脈シャント症例は減少しているように思われます。一方で『隠れシャント』と呼ばれる、一見健康体で症状が中長期的に出ない症例も多く存在することが報告されています。門脈シャントの臨床症状は無症状から消化器症状、発作まで様々で、症状だけで本疾患を疑うことは難しい場合が殆どです。絶対的な方法ではないものの、一年に一度は定期的な血液検査等を受けて、他の疾患同様に、初期の変化をできるだけ早期に見つけることが大切といえます。